Сайт о здоровье

 

 

Криз.РФ

Нервная система

Дифференциальная диагностика

     Интеллект без изменения. Течение медленное. Длительное сохранение трудоспособности. Дифференцировать следует с болезнями Дюшшена, Эрба-Рота, спинальной амиотро-фией Кугельберга-Веландера.
     Дифференциальная диагностика основана на анамнезе (отягощенная наследственность, пробанды в семье, дисплазии у кровных родственников), клинике и электромиографии, биохимических исследованиях (креатинурия, индекс креатинин мочи: креатин крови приближается к единице, уменьшение уровня лимонной кислоты в крови).
     Следует помнить о локальных непрогрессирующих миопатиях (немалиновая или нитеобразная, миотубулярная, митохондриальная), для которых характерны своеобразные изменения мышц и специфические нарушения обмена. Необходима биопсия мышц с гистологическими и электронно-микроскопическими исследованиями.
     Миопатические фенокопии обусловлены эндогенными факторами (гиперкортицизм — болезнь Иценко-Кушинга, климакс-миопатия Невина, длительные приемы кортикостероидов — стероидная миопатия, полимиозит, злокачественные опухоли).
     При неврогенных амиотрофиях имеются фибриллярные подергивания, реакция перерождения. Дифференциальная диагностика с миастенией проводится по прозериновой пробе, положительному креатининовому показателю, ЭМГ.
     Нейрогенные амиотрофии. 1. Спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана 1:100 т. Выявляется недоразвитие передних рогов, демиелинизация передних корешков в сочетании с типичными мышечными изменениями.

Обсуждение закрыто.